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混合性融合組織病に合併した著明な肺高血圧症の1例

■巻ページ:高知市医師会医学雑誌 第5巻 第1号 144~147頁 2000年
■表題:混合性融合組織病に合併した著明な肺高血圧症の1例
■title:A case of severe pulmonary hypertension in mixed connective tissue disease
■著者:小柴邦彦 Koshiba Kunihiko 1)
■共著者:名田 晃 山本克人 小川 聡 西村直己 大脇 嶺1) 沼本 敏2) 原 郁夫3)

■要旨(はじめに)  
今回我々は、混合性結合組織病(MCTD)に合併した著明な肺高血圧症の症例を長期にわたり経過観察したので報告する。症例は27歳、女性。平成元年よりレイノー現象・微熱・咽頭痛・朝のこわばり・多関節痛が出現し、近医でMCTDと診断されプレドニゾロンの投与を開始された。平成3年、前胸部圧迫感・動悸が出現し当科に紹介された。右心カテーテル検査で平均肺動脈圧40mmHgと中等度の肺高血圧を認めた。その後近医でジルチアゼム、PGI2を投与され経過観察された。当科で施行した心エコー図検査で肺高血圧は漸次進行し、平成10年9月にはPA推定圧140mmHgとなった。平成10年10月25日より尿量が減少し、27日起床後眼前暗黒感を訴えた後心肺停止となった。当科に搬送されたが治療に反応せず、死亡した。剖検により、肺血管の内膜・中膜肥厚、血管腔の著明な狭小化および叢状病変を認めた。

■Key words:MCTD、肺高血圧症
■備考:こしば くにひこ 1)780-0850 高知市丸ノ内1-7-45 
     高知市立市民病院 循環器科 2)同 病理診断科 3)竹下病院